Плазмоклеточный лейкоз

Описание

Плазмоклеточный острый лейкоз, по данным литературы, - редкий вариант лейкозов. Это заболевание, как и В-клеточный острый лейкоз, по современным представлениям о кроветворении должно относиться к лимфоидной форме. Плазмоклеточный лейкоз развивается редко. В периферической крови абсолютное количество плазматических клеток превышает 2 10 в9/л. В лейкоцитарной формуле число плазматических клеток выше 20%. Выделяют две формы плазмоклеточного лейкоза: первичный, выявляемый при установлении диагноза множественной миеломы, и вторичный, когда плазмоклеточная лейкемизация развивается в терминальной фазе болезни. Отличительной особенностью лейкемических плазматических клеток при плазмоклеточном лейкозе является полная утрата маркера CD56. При цитогенетических исследованиях часто выявляется моносомия 13-й хромосомы. Клиническая картина плазмоклеточного лейкоза характеризуется высокой частотой развития анемии, тромбоцитопении, гиперкальциемии, почечной недостаточности. Часто обнаруживаются экстрамедуллярные очаги опухолевого роста с поражением печени, селезенки, лимфатических узлов, менингеальных оболочек. Заболевание характеризуется агрессивным течением и короткой продолжительностью жизни. Лечение плазмоклеточного лейкоза малоэффективно. Симптомы У большинства больных плазмоклеточным лейкозом опухолевый процесс носит распространенный характер - поражаются ровеносные сосуды, органы дыхания, желудочно-кишечного тракт, почки, кожа. Часто выявляются лейкемиды на коже, выраженный геморрагический синдром. Диагностика Лейкозные плазматические клетки широкопротоплазменные, с ядром правильной формы и базофильной цитоплазмой без включений. Зачастую ядро расположено эксцентрично. Лейкозные плазматические клетки дают отрицательную реакцию на миелопероксидазу, с Суданом черным Б, положительны в реакции на кислую фосфатазу. В цитоплазме 30-80% лейкозных клеток обнаруживаются или грубые ШИК-положительные гранулы, заполняющие всю цитоплазму, или множество мелких гранул на фоне диффузной окраски. В целом ШИК-реакция всегда интенсивна. Активность а-нафтилацетат эстеразы высокая в 20-100% клеток и почти не ингибируется NaF в концентрации 1,5 мг/мл. Средняя активность СДГ, ЛДГ, а-ГФДМ в лейкозных плазматических клетках 25-30 гранул на клетку. Подтвердить принадлежность этих лейкозных клеток к плазматическому ряду удается реакцией иммунофлюоресценции. На фиксированных мазках пунктатов костного мозга больных в цитоплазме лейкозных клеток обнаруживаются внутриклеточные иммуноглобулины, чаще всего иммуноглобулин G. (Необходим контроль на специфическое свечение обработкой исходных мазков бычьим альбумином, конъюгированным с родамином).