Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Описание

Под аплазией эритроидного ростка, или парциальной красноклеточной аплазией, понимают исчезновение из костного мозга только клеток-предшественников эритроцитов . Наследственная аплазия эритроидного ростка наблюдается при синдроме Даймонда-Блекфана . Анемию выявляют на первом году жизни, примерно в 30% случаев она сочетается с пороками развития . Диагностика. Парциальную красноклеточную аплазию следует подозревать во всех случаях анемии неясного происхождения, требующей частого переливания эритроцитарной массы. Средний эритроцитарный объем обычно слегка увеличен (100-105 мкм3), морфология эритроцитов не изменена. Отмечается снижение числа ретикулоцитов. Число лейкоцитов и тромбоцитов обычно в норме. При исследовании костного мозга выявляется почти полное отсутствие клеток эритроидного ростка, в остальном картина костного мозга не изменена. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной парвовирусной инфекцией и синдромом Гассера II (доброкачественной острой эритробластопенией ). У взрослых аплазия эритроидного ростка обычно бывает приобретенной. Она может быть идиопатической или обусловленной другой патологией: тимомой , злокачественными лимфопролиферативными заболеваниями , солидными опухолями , аутоиммунными заболеваниями ( СКВ , ревматоидным артритом ), инфекциями (особенно - вирусными гепатитами , а также инфекциями, вызванными ВИЧ , парвовирусом , вирусом Эпштейна-Барр и Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 ). Причиной аплазии эритроидного ростка могут быть лекарственные средства, вызывающие апластическую анемию, прежде всего фенитоин , азатиоприн , хлорамфеникол , прокаинамид и изониазид . Аплазия эритроидного ростка может развиться как осложнение беременности . Из вирусов, вызывающих красноклеточную аплазию, наиболее известен парвовирус В19, который является причиной пятой болезни, или инфекционной эритемы. Поскольку инфекция этим вирусом обычно недолговременная с выздоровлением менее чем через 2 нед., анемия отсутствует или проходит незаметно у здоровых в других отношениях детей, у которых время жизни эритроцитов в периферической крови составляет 110-120 дней. Лечение вирусной инфекции у таких больных с хронической инфекцией заключается во внутривенном введении иммуноглобулина (ВВИГ) в больших дозах, содержащего антитела, нейтрализующие парвовирус.