Серповидно-клеточная анемия с кризом

Описание

Серповидно-клеточная анемия — наиболее часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям (главным образом Streptococcuspneumoniae) . Клиническая картина Умеренная желтуха, трофические язвы в области лодыжек, отставание в физическом развитии (особенно у мальчиков), предрасположенность к апластическим и гемолитическим кризам, болевые кризы, спле-номегалия, холелитиаз, аваскулярные некрозы, язвы ног, остеонекроз с развитием остеомиелита. Диагностика • Диагноз подтверждают обнаружением полимеризо-ванного HbS при электрофорезе Нb • Другие критерии: • анемия -Нb около 80 г/л; средний эритроцитарный объём >75 мкм3 • ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия) • лейкоцитоз • тромбоцитоз • мазок периферической крови эритроциты в форме серпа, полихромазия • концентрация билирубина сыворотки крови слегка повышена (20-40 мг/л [34-68 мкмоль/л]) • СОЭ снижена • содержание ЛДГ сыворотки крови повышено • гаптоглобин отсутствует • в костном мозге • эритроидная гиперплазия, увеличение многоядерных клеток-предшественников. Лечение • При острых болевых кризах средней степени тяжести в амбулаторных условиях — ненаркотические анальге-тики (ибупрофен, парацетамол) • При острых болевых кризах в стационарных условиях — наркотические анальгетики парентерально. Следует как можно быстрее снизить дозу наркотического анальгетика, а затем перейти на приём ненаркотических анальгетиков, например парацетамола, ибупрофена • Необходимо учитывать возможность развития дегидратации и ацидоза • При развитии инфекции до получения результатов бактериологического исследования следует назначить антибиотик, активный в отношении Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae • Поддерживающая терапия • Трансплантация костного мозга. Осложнения • Асептический некроз головки бедренной кости и другие некротические осложнения • Сепсис • Цереброваскулярные расстройства с неврологическими проявлениями • Кардиомегалия • Ретинопатия • Гемосидероз.