Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Справочная информация: Наследственная геморрагическая телеангиэктазия - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Болезни артерий, артериол и капилляров

Описание

Наследственная гемаррогическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)— это наследственное (передается от родителей к детям) заболевание, основным признаком которого является повышенная кровоточивость из телеангиэктазий (расширенных участков мелких сосудов, возникающих за счет неполноценности их стенки). Для данного заболевания наиболее характерно развитие повторяющихся носовых кровотечений, возникающих без видимой причины. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, то есть проявляется в каждом поколении, и для развития заболевания человеку достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей; вероятность рождения больного ребенка составляет 50%. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Симптомы Все симптомы наследственной телеангиэктазии объединены в геморрагический синдром (устойчивую совокупность симптомов, объединенных единым развитием), то есть синдром повышенной кровоточивости: появление кровотечений, например, носовых; появление примеси крови в моче и кале; кашель с кровью; рвота кровью. При развитии анемии (малокровия, снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) появляется анемический синдром: общая слабость; снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния (помрачение сознания); шум в ушах; мелькание « мушек» перед глазами; одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке; колющие боли в грудной клетке. Диагностика Анамнез жизни и заболевания. Физикальный осмотр. Анализ крови общий и биохимический. Все пробы для оценки гемостаза. Эндоскопические исследования. СКТ (спиральная компьютерная томография). МРТ. Лечение • Консервативная (безоперационная) терапия. Орошение кровоточащих поверхностей охлажденными растворами ингибиторов фибринолиза (препаратов, препятствующих растворению образовавшегося тромба (сгустка крови)). У таких пациентов всегда должен храниться в холодильнике раствор ингибиторов фибринолиза для быстрой остановки кровотечения. Прочие лекарственные препараты для остановки кровотечений малоэффективны. • Хирургическое лечение - удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез; перевязка сосудов, приносящих кровь к телеангиэктазиям. • Криокоагуляция – замораживание жидким азотом телеангиэктазий (расширенных участков мелких сосудов, возникающих за счет неполноценности их стенки). Высокоэффективный метод преимущественно при носовых кровотечениях. • Прижигание слизистой оболочки носа, в том числе с помощью лазера; менее эффективный метод, чем криокоагуляция. • Гормональная терапия. У некоторых больных уменьшению частоты возникновения кровотечений способствует применение женских или мужских половых гормонов. • Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).


Нужны деньги до зарплаты?

более 30 сервисов

Кредиты онлайн на карту за 15 минут

от 0,01%

ставка

до 180 дней

макс срок

до 20 000 грн.

макс сумма




Забавное видео

2-х летний малыш любит бросать. Смотрите, что получилось, когда родители купили ему баскетбольное кольцо!