Болезнь Мойамойа

Описание

Болезнь Мойа-Мойа (I67.5) — это редкое хроническое прогрессирующее цереброваскулярное заболевание, характеризующееся медленным сужением просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных и начальных сегментов передних и средних мозговых артерий с развитием сети мелких сосудистых анастомозов. Нарушение кровоснабжения названных отделов вследствие окклюзии приводит к развитию ишемического и геморрагического инсультов в соответствующих бассейнах. Болезнь Мойа-Мойа относится к васкулопатиям неясного генеза. В 70% случаев отмечалась связь заболевания с перенесенным тонзиллитом, отитом, синуситом. Симптомы Заболевание проявляется следующими симптомами: головная боль, шум в ушах, кратковременное снижение зрения, нарушение речи, слабость в одной половине лица, слабость/онемение в руке/ноге, эпилептические приступы. Симптомы возникают после провокации: игре на духовых музыкальных инструментах, обезвоживания в жаркую погоду, инфекции с высокой лихорадкой. Слабость, онемение, судороги в конечностях возникают то с одной стороны, то с другой. При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром (60%), нистагм, гемианопсию, монопарезы/гемипарезы (40%), гипестезии (25%), эпилептические приступы (35%). Диагностика Диагностика заболевания строится исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативными являются ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография,магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионнаякомпьютерная томография. Лечение Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны хирургическое лечение (микроанастомозы, ангиопластика), антитромбоцитарные средства, блокаторы кальциевых каналов, вазодилататоры, антиконвульсанты.