Наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза

Справочная информация: Наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Болезни сосудистой оболочки и сетчатки

Описание

Дистрофия сетчатки – это патологический процесс, часто приводящий к потере зрения. Наследственные дистрофии сетчатки: 1. Генерализованные - пигментная (тапеторетинальная) дегенерация, - врожденный амавроз Лебера, - врожденная никталопия (отсутствие ночного зрения) - синдром колбочковой дисфункции, при котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота. 2. Периферические - Х-хромосомный ювенильный ретиношизис - болезнь Вагнера - болезнь Гольдмана-Фавре 3. Центральные - болезнь Штаргардта (желтопятнистая дистрофия) - болезнь Беста (желточная дистрофия) - возрастная макулодистрофия Причины Дистрофии (дегенерации, абиотрофии) сетчатки обычно наследственные или врожденные и нередко бывают симптомом других системных заболеваний, например при наследственных нарушениях метаболизма, митохондриальных заболеваниях, эндокринной патологии и др. Симптомы Клинические признаки дистрофии сетчатки в зависимости от этиологии могут проявляться уже с первых месяцев жизни. Больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки или светобоязнь при ярком освещении, фотопсии (вспышки света), метаморфопсии (искажение формы предметов), снижение центрального зрения и нарушения ориентикосоглазие, нистагм Дистрофии сетчатки медленно прогрессируют, приводя к слабовидению и слепоте. Пигментная дистрофия сетчатки. Пигментная дистрофия сетчатки – наиболее частое наследственное заболевание сетчатки. При этой патологии преимущественно и первично поражаются палочки, а в дальнейшем нарушается функция и колбочкового аппарата Заболевание проявляется ночной слепотой — гемералопией и прогрессирующим сужением поля зрения. Наиболее ранним признаком становится нарушение темновой адаптации, возникающее за несколько лет до появления изменений на глазном дне на глазном дне по ходу ретинальных сосудов, начиная с периферии, образуются пигментные отложения темно-коричневого цвета, напоминающие костные тельца различной величины и формы. По мере прогрессирования заболевания увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, зона их распространения медленно расширяется и захватывает центральные отделы сетчатки. Ретинальные сосуды становятся узкими Диск зрительного нерва становится бледным, с восковым оттенком, а позднее развивается типичная картина атрофии зрительного нерва. Процесс двусторонний, заболевание может сопровождаться развитием катаракты, атрофией хориокапиллярного слоя и кистевидным отеком макулы. Поле зрения постепенно концентрически сужается, снижается центральное зрение. Изменения в поле зрения проявляются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии. Слепота обычно наступает между 40—50 годами, редко в возрасте старше 60 лет. Одностороннее поражение встречается крайне редко. На электроретинограмме волна либо отсутствует, либо уменьшена. Существует форма заболевания без отложении пигмента, наследуемая по аутосомно-доминантному или рецессивному типу, с сужением поля зрения и уменьшением либо отсутствием Точечная белая дистрофия сетчатки (белоточечная дистрофия сетчатки). Белоточечная дистрофия сетчатки носит семейный характер, развивается в детские годы, медленно прогрессирует. Больные жалуются на сумеречную и ночную слепоту. При офтальмоскопии отмечают многочисленные мелкие беловатые, четко очерченные очаги на периферии глазного дна, а иногда и в области желтого пятна. Постепенно развиваются сужение сосудов сетчатки и атрофия зрительного нерва. Диагноз ставят на основании сужения поля зрения и кольцевидной скотомы и данных электроретинограммы (снижение или отсутствие В-волны). Лечение проводят с использованием тех же средств, что и при пигментной дистрофии сетчатки. Болезнь Штаргардта (дистрофия желтого пятна юношеская). Болезнь Штаргардта передается по аутосомно-рецессивному типу и начинает проявляться в дошкольном возрасте симметричным поражением макулярной зоны, постепенно приводящим к потере центрального зрения В начальной стадии заболевания дети в возрасте 4—5 лет начинают жаловаться на светобоязнь, зрение лучше в сумерках и хуже на свету. В возрасте 7—8 лет уже выражено снижение центрального зрения, в поле зрения появляется скотома. Центральное зрение быстро падает вплоть до сотых. При офтальмоскопии в макулярной области фовеальный рефлекс отсутствует, затем появляются изменения пигментного эпителия в виде серых, желтоватых или коричневатых вкраплений. В области поражения возникает бронзовый рефлекс. Наступает деколорация (побледнение) височной половины диска зрительного нерва. В дальнейшем в центральной зоне глазного дна образуется очаг атрофии пигментного эпителия в виде горизонтального овала размером 2 диаметра диска зрительного нерва и развивается атрофия зрительного нерва. Диагностика Электрофизиологические исследования выявляют снижение показателей электроокулограммы и макулярной злектроретинограммы. Лечение Наряду с указанными выше методами лечения дистрофий сетчатки возможна стимуляция низкоэнергетическим инфракрасным лазером.


Нужны деньги до зарплаты?

более 30 сервисов

Кредиты онлайн на карту за 15 минут

от 0,01%

ставка

до 180 дней

макс срок

до 20 000 грн.

макс сумма




Забавное видео

2-х летний малыш любит бросать. Смотрите, что получилось, когда родители купили ему баскетбольное кольцо!