Синдром Гийена-Барре

Описание

Синдром Гийена–Барре (СГБ) — остро развивающееся демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, слабости мышц и/или вялых параличей (следствие поражения корешков спинного мозга, спинальных и черепных нервных стволов). Синонимами СГБ (Guillain–Barre syndrome) являются острая идиопатическая полинейропатия или острая полирадикулонейропатия. По мере исчезновения заболеваемости острым эпидемическим («диким») полиомиелитом во всем мире, появились сообщения, что CГБ является основной причиной инвалидности (вследствие перенесенных нейроинфекций) у детей. Причина болезни достоверно неизвестна. Тем не менее, исследователи во всем мире склонны рассматривать механизмы возникновения и развития заболевания как иммунологически опосредованные. Симптомы. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и но г, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Заболевание обычно развивается в течение 2–4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Диагностика. Так как лабораторные исследования не позволяют с точно¬стью диагностировать синдром Гийена-Барре, врачу приходится учитывать совокупность симптомов. Чтобы исключить другие возможные причины выраженной слабости, обычно назначают люмбальную пункцию, электромиографию, исследования проведения импульса по нервам и анализы крови. Лечение. Дети с синдромом Гийена–Барре подлежат срочной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. Специфического лечения заболевания не существует, но накоплен значительный опыт эффективного использования некоторых видов терапии: человеческих иммуноглобулинов для внутривенного введения, плазмофереза, кортикостероидов (их эффект сомнителен); других методов лечения.