Болезнь Геллервордена-Шпатца

Справочная информация: Болезнь Геллервордена-Шпатца - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения

Описание

Болезнь Галлервордена - Шпатца - наследственное заболевание экстрапирамидной системы, связанная с нарушением обмена железа и липидов и повреждением бледного шара и черной субстанции. Клиника. Основное проявление болезни - прогрессирующая экстрапирамидная ригидность. Наряду с этим могут наблюдаться гиперкинезы атетоидного или торсионно-спастического характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа, дизартрия. В некоторых случаях отмечались четкая зависимость мышечного тонуса от проприоцептивных раздражений и изменение его в течение дня. У большинства заболевших имело место прогрессирующее слабоумие, часто с эмоциональными нарушениями. Однако в ряде семей речь и психика больных были нормальными. В отдельных семьях отмечено сочетание экстрапирамидного симптомокомплекса с нерезко выраженными патологическими пирамидными симптомами, атрофией зрительных нервов, повышенной пигментацией кожных покровов. В большинстве случаев болезнь начинается в первом десятилетии жизни, но встречаются семьи с более поздним началом - во втором и даже четвертом десятилетии. Течение болезни длительное, с медленным прогрессированием симптомов. Необходимо дифференцировать от ранней формы гепато-церебральной дистрофии, при которой также отмечается экстрапирамидная ригидность с неритмичными атетоидными или торсионно-спастическими гиперкинезами. От последней болезнь Галлервордена-Шпатца отличается медленным доброкачественным течением, сохранностью речи, отсутствием печеночной патологии, нарушений медного обмена, роговичного кольца Кайзера - Флейшера. Диагностика. Наиболее трудно по клиническим признакам дифференцировать болезнь Галлервордена - Шпатца от паллидарной дегенерации (см.). При последнем заболевании на первый план в большинстве случаев выступает дрожание; отмечаются псевдобульбарные симптомы. Лечение. Применяют средства, используемые для лечения паркинсонизма, препараты атропинового и фенотиазинового ряда, обладающие холинолитическим действием. Хороший эффект наблюдался также при назначении 1-дофа.


Нужны деньги до зарплаты?

более 30 сервисов

Кредиты онлайн на карту за 15 минут

от 0,01%

ставка

до 180 дней

макс срок

до 20 000 грн.

макс сумма




Забавное видео

2-х летний малыш любит бросать. Смотрите, что получилось, когда родители купили ему баскетбольное кольцо!