Тучноклеточный лейкоз

Справочная информация: Тучноклеточный лейкоз - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной ткани

Описание

Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз. Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) - системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами). Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые. Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза. В зависимости от клинических особенностей заболевания выделят несколько форм мастоцитоза. • Младенческая форма характеризуется кожными проявлениями. Среди заболевших дети не старше 2 лет. С возрастом симптомы и проявления заболевания исчезают, трансформации в системную форму не наблюдается. • Единичная или солитарная форма мастоцитоза характеризуется образованием на коже отдельных элементов – мастоцитом. • Кожная форма тучноклеточного лейкоза у подростков и взрослых характеризуется более тяжелым течением, у больных часто наблюдаются системные поражения. Как правило, заболевание не склонно к прогрессированию, но и полного излечения добиться не удается. • Системная форма тучноклеточного лейкоза характеризуется поражением кожи и тканей внутренних органов. • Злокачественная разновидность заболевания является особо тяжелой, она характеризуется быстрым прогрессированием и имеет неблагоприятный для жизни прогноз. Симптомы кожных форм При этих формах мастоцитоза поражаются только кожные покровы, основные симптомы: • Покраснения кожи; • Зуд; • Снижение давления; • Регулярные колебания температуры; • Приступы аритмии. Симптомы системной формы При системной форме мастоцитоза тучные клетки пропитывают ткани внутренних органов. При этой форме заболевания могут отмечаться кожные проявления, но иногда на коже не бывает никаких симптомов. В пораженных мастоцитозом органах проявляются определенные нарушения. При этой форме заболевания часто поражаются: • Селезенка. Пораженный орган резко увеличивается в размерах. • Костная система. При этом наблюдаются участки размягчения костей (остеопороз) или замещения кости соединительной тканью (остеосклероз). • Лимфатические узлы. Пораженные органы увеличиваются в размерах, становятся болезненными. • Органы ЖКТ. Выражается эта форма мастоцитоза появлением язв на слизистых органов, нарушением пищеварения. • Печень. Больной орган резко увеличивается в размерах, в нем образуются фиброзные узлы. • Костный мозг. При поражении этого органа происходит замещение нормальных клеток мастоцитами. Эта форма мастоцитоза может привести к развитию злокачественного лейкоза. Методы диагностики Основа диагностики кожной формы мастоцитоза – это изучение клинических проявлений. Для постановки диагноза проводится тест Дарье-Унны. При поведении анализа крови обнаруживается большая концентрация тучных клеток и продуктов, выделяющихся в результате их жизненных процессов – триптазы, гистамина. Может быть назначено проведение биопсии пораженных тканей и их гистологическое исследование. Дополнительно больной может быть направлен на рентген костей или проведение МРТ костной ткани. Если есть подозрение на поражение внутренних органов, назначается УЗИ и другие современные методы исследования. При поражении мастоцитозом органов ЖКТ необходимо проведение эндоскопических методик исследования.


Нужны деньги до зарплаты?

более 30 сервисов

Кредиты онлайн на карту за 15 минут

от 0,01%

ставка

до 180 дней

макс срок

до 20 000 грн.

макс сумма




Забавное видео

2-х летний малыш любит бросать. Смотрите, что получилось, когда родители купили ему баскетбольное кольцо!