Болезнь Виллебранда

Справочная информация: Болезнь Виллебранда - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Нарушение свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

Описание

Впервые данное заболевание было изучено в 1926 г. ученым Виллебрандом, который на Аландских островах описал семью со своеобразным аутосомно-доминантно наследуемым геморрагическим диатезом, сходным как с тромбоцитовазопатией, так и с гемофилией. Было отмечено, что члены данной семьи страдают классической формой болезни, принадлежащей к I типу. Подтверждено доминантное наследование с разной проявляемостью патологического гена. Этим болезнь Виллебранда отличается от гемофилии, которая жестко наследуется и при которой у всех болеющих членов семьи в разных поколениях отмечается одна и та же выраженность дефицита фактора VIII. По распространенности среди всех наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3-е место после тромбоцитопатий и гемофилии А. Клинические проявления Основные клинические проявления болезни Виллебранда– это кровотечения различных локализаций, однако чаще у таких больных возникают рецидивирующие геморрагии из слизистых (носовые, десневые, маточные и др.). Кроме того, для этой патологии весьма характерны кровотечения после травм и хирургических вмешательств. Болезнь Виллебранда встречается у мужчин и у женщин, однако зачастую это заболевание у женщин детородного возраста протекает более тяжело, вследствие его сочетания с глубокой анемизацией, обусловленной длительными и обильными месячными. Диагностика К сожалению, лабораторная диагностика этого заболевания – весьма трудоёмкий и затратный процесс, который позволит выявить все три типа болезни Виллебранда. Базовые методики, используемые для выявления этого нарушения, основаны на применении иммуноферментных технологий и изучении агрегационной функции тромбоцитов с ристоцетином. Клоттинговые методы применяют лишь для определения уровня фактора VIII. Полезно знать, что для диагностики этого заболевания можно в качестве скрининга использовать метод оценки коллаген-связывающей активности фактора Виллебранда. Лечение Наиболее важным патогенетическим моментом в терапии, способствующим нормализации (зачастую только временной) всех нарушенных гемостатических функций, является трансфузионная терапия – введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда. С этой целью чаще всего используют антигемоф ильную плазму и криопреципитат. Кроме того, под влиянием введенного извне фактора Виллебранда повышается собственная продукция фактора VIII, поэтому заместительная терапия болезни Виллебранда требует значительно более редких трансфузий и меньших доз гемопрепаратов, чем лечение гемофилии А.


Нужны деньги до зарплаты?

более 30 сервисов

Кредиты онлайн на карту за 15 минут

от 0,01%

ставка

до 180 дней

макс срок

до 20 000 грн.

макс сумма




Забавное видео

2-х летний малыш любит бросать. Смотрите, что получилось, когда родители купили ему баскетбольное кольцо!