Синдром Нильсона

Описание

Синдром Нельсона — состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5-10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга. Патогенез • Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. • Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек • Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии • Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности • Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли) • Меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты. Клиническая картина Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.). Диагностика • Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме • Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз). Лечение • Медикаментозное • Глюкокортикоиды и минералокортикоиды • Ципрогентадин • Бромокриптин • Натрия ва-проат (ацедипрол) • Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция) • Лучевая терапия.